系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性結締組織病，大量致病性自身抗體和免疫復合物，造成組織損傷，出現多個系統和器官損害。本病女性發病率高約占90％。有色人種發病率高，我國患病率約70／10萬。

（一）病因

1.遺傳

（1）流行病學及家系調查：資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭。單卵雙胞胎患SLE者5～10倍于異卵雙胞胎的SLE發病率。然而，大部分病例不顯示有遺傳性。

（2）易感基因：經多年研究已證明SLE易感性與多個基因相關。有HLA-Ⅱ類的C2或C4的缺損，HLA-Ⅱ類的DR2、DR3頻率異常。它們的異常又和自身抗體種類和癥狀有關，如DR2／DQ1（與抗SSA相關），DR3／DQ2（與抗SSA、SSB相關），DR2／DR6（7）（與抗Sm相關）。DR4則減少SLE與狼瘡性腎炎的易感性。最近認為HLA以外的易感基因有1q23、lq41～42、染色體2，3，4，6等多個部位。總的說來：①SLE是個多基因病；②多個基因在某種條件（環境）下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致病；③基因與臨床亞型及自身抗體有一定相關性；④在實驗動物中看到有保護性基因。

2.環境因素

（1）陽光：紫外線使皮膚上皮細胞出現凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。

（2）藥物、微生物病原體等。

3.雌激素女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9：1，兒童及老人為3：l。

（二）發病機制

由于SLE的免疫反應異常，最為突出的是T和B淋巴細胞的高度活化和功能異常，產生多種自身抗體為本病的免疫學特征，也是該病發生和延續的主要因素之一。細胞因子網絡失衡、細胞凋亡異常、免疫復合物清除能力下降等，促使免疫應答異常。自身抗體與相應抗原形成免疫復合物，并沉積于不同組織器官是SLE的主要發病機制。

（責任編輯：中大編輯）

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