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(一)病因

硬皮病屬結締組織病，影響多個器官的纖維組織及小血管。當累及食管時，導致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。

(二)發病機制

1.免疫學說本病常合并LE、皮肌炎、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發病中的作用尚不清楚，但已發現與疾病的型別相關。

2.膠原合成異常學說現在已經明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。

3.血管學說雷諾現象常為PSS早期表現，PSS中可見到的毛細血管擴張發生部位通常是雷諾現象的好發部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷諾現象，其中75%以雷諾現象為首發癥狀，這些病人往往具有內臟損害，且硬皮病的預后和最終結局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴重性。

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（責任編輯：中大編輯）

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